La tumeur de la selle turcique est une tumeur située dans ou autour du petit espace osseux à la base du crâne qui abrite l’hypophyse. Les premiers signes d’une tumeur de la selle turcique peuvent inclure des maux de tête, des troubles visuels et des problèmes liés aux hormones, comme l’absence de règles, une dysfonction sexuelle ou des modifications inhabituelles de la croissance. Chaque personne ne présente pas les mêmes manifestations. La tumeur de la selle turcique touche le plus souvent les adultes, mais certains types surviennent aussi chez l’enfant, et elle peut durer des mois, voire plus longtemps, en l’absence de traitement. La prise en charge repose souvent sur la surveillance, la chirurgie, les médicaments et parfois la radiothérapie, et le risque vital dépend du type de tumeur, de sa taille et de la qualité de la réponse aux soins.
Combien de personnes vivent avec Sella turcica neoplasm ?
Il n’existe pas de décompte mondial unique ni de décompte unique aux États-Unis pour les néoplasies de la selle turcique, car cette appellation regroupe plusieurs tumeurs différentes dans le petit espace situé à la base du cerveau où se trouve l’hypophyse, et les études rapportent habituellement ces tumeurs séparément. Pour le groupe le plus fréquent, les tumeurs hypophysaires, des estimations largement citées suggèrent qu’environ 1 personne sur 1 000 vit avec une tumeur diagnostiquée, ce qui correspond à environ 8 millions de personnes dans le monde (Endotext, 2022) et à environ 330,000 personnes aux États-Unis (Endotext, 2022). Des chiffres plus élevés peuvent apparaître dans les études qui comptent aussi les très petites tumeurs découvertes fortuitement à l’imagerie ou à l’autopsie.
Aperçu
Sella turcica neoplasmSymptômes
Les signes d’un néoplasme de la selle turcique incluent souvent des céphalées, des troubles visuels et des problèmes liés aux hormones, comme des règles absentes, une baisse de la libido ou une fatigue inhabituelle. Certaines personnes remarquent aussi des nausées ou des difficultés à voir sur le côté.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic d’une tumeur de la selle turcique dépend souvent du type de tumeur, de sa taille et de son retentissement sur la vision ou les taux hormonaux. De nombreuses personnes évoluent bien avec le traitement, même si une surveillance par examens d’imagerie, des contrôles ophtalmologiques et un suivi hormonal peuvent être nécessaires.
Causes et facteurs de risque
La néoplasie de la selle turcique n’a souvent pas de cause clairement identifiée. Le risque peut être plus élevé en présence d’affections héréditaires comme la néoplasie endocrinienne multiple de type 1, de certains rares syndromes familiaux, et après une irradiation crânienne antérieure ; la plupart ne sont pas liées au mode de vie ni aux expositions environnementales quotidiennes.
Influences génétiques
La génétique n’est généralement pas une cause majeure des néoplasmes de la selle turcique, et la plupart des cas surviennent de façon sporadique. Cependant, un petit nombre sont liés à des affections héréditaires. Un test génétique peut donc être envisagé en cas d’antécédents familiaux marqués ou de début précoce.
Diagnostic
Les médecins diagnostiquent une néoplasie de la selle turcique à l’aide des antécédents médicaux, de l’examen clinique, d’analyses sanguines hormonales et de l’imagerie cérébrale, en particulier l’IRM. Une biopsie peut être nécessaire dans certains cas pour confirmer le diagnostic.
Traitement et médicaments
Le traitement d’une néoplasie de la selle turcique dépend souvent de sa taille, des signes qu’elle provoque et de son retentissement sur les taux hormonaux ou la vision. La prise en charge peut inclure une surveillance, une chirurgie par voie nasale, des médicaments hormonaux ou une radiothérapie, avec un suivi en endocrinologie et en ophtalmologie.
Symptômes
Une tumeur de la selle turcique peut avoir deux répercussions principales sur la vie quotidienne : exercer une pression sur les structures voisines situées derrière les yeux et modifier les taux hormonaux. Comme ces tumeurs se trouvent près de l’hypophyse et des nerfs optiques, les premiers signes d’une tumeur de la selle turcique sont souvent des maux de tête, des troubles visuels ou des modifications hormonales progressives de l’énergie, des menstruations et de la libido. Les signes varient d’une personne à l’autre et peuvent évoluer avec le temps. Certaines personnes ne remarquent d’abord qu’un seul problème, tandis que d’autres développent progressivement une combinaison de signes.
Des maux de tête persistants sont fréquents, souvent ressentis comme une pression derrière les yeux ou sur le front. Ils peuvent s’installer progressivement et ne s’améliorer que peu avec les antalgiques habituels.
Une tumeur dans cette zone peut comprimer les nerfs qui transmettent la vision des yeux au cerveau. De nombreuses personnes atteintes d’une tumeur de la selle turcique remarquent une vision floue, des difficultés à voir sur les côtés ou une vision double, et les activités quotidiennes comme la lecture ou la conduite peuvent devenir plus difficiles.
Lorsque l’hypophyse ne produit pas suffisamment d’hormones, les personnes atteintes d’une tumeur de la selle turcique peuvent se sentir anormalement fatiguées, faibles ou étourdies. Certaines remarquent aussi une endurance réduite, des difficultés de concentration ou une sensation de froid inhabituelle.
Les menstruations peuvent devenir irrégulières ou s’arrêter, et la grossesse peut être plus difficile à obtenir. Certaines personnes remarquent aussi un écoulement lacté au niveau des seins alors qu’elles ne sont ni enceintes ni en période d’allaitement.
Comment les gens remarquent-ils généralement Sella turcica neoplasm en premier ?
Les personnes remarquent généralement pour la première fois un néoplasme de la selle turcique lorsque les maux de tête ne disparaissent pas, que la vision commence à changer, ou que les deux surviennent progressivement en même temps. Comme cette tumeur se développe dans le petit espace osseux qui contient l’hypophyse, elle peut comprimer les structures voisines et perturber les signaux hormonaux ; les premiers signes d’un néoplasme de la selle turcique peuvent donc aussi inclure des règles absentes, un écoulement mamelonnaire, des troubles de la fonction sexuelle, une fatigue inhabituelle ou des changements de croissance inattendus, selon le type de tumeur. Chez beaucoup de personnes, ces signes s’installent lentement plutôt que d’un seul coup, ce qui explique que les personnes vivant avec cette affection reçoivent souvent leur diagnostic après un examen ophtalmologique, un dosage hormonal ou une imagerie cérébrale demandée pour expliquer des maux de tête ou des troubles visuels persistants.
Types de Sella turcica neoplasm
La tumeur de la selle turcique est un terme générique désignant les tumeurs qui se développent dans ou autour du petit espace osseux situé sous le cerveau, où se trouve l’hypophyse. Dans la vie quotidienne, les différences apparaissent souvent dans ce que la tumeur comprime et dans le fait qu’elle modifie ou non les taux hormonaux, si bien que les types de tumeur de la selle turcique peuvent paraître très différents les uns des autres. Certaines personnes remarquent surtout des céphalées ou des difficultés à voir sur les côtés, tandis que d’autres constatent d’abord des modifications des règles, de la fonction sexuelle, de la croissance, du poids ou de l’énergie. Tout le monde ne présentera pas tous les types, et les signes peuvent aussi varier selon la taille et la localisation de la tumeur.
Adénome hypophysaire
Il s’agit de la tumeur sellarienne la plus fréquente, et les signes peuvent résulter d’une production excessive d’hormones ou d’une compression des structures voisines. Certaines personnes peuvent noter des règles absentes, un écoulement mamelonnaire, une prise de poids, des sueurs, des sensations de tremblement ou des modifications des mains et des traits du visage, tandis que les tumeurs plus volumineuses peuvent entraîner des céphalées et une perte du champ visuel latéral. De nombreuses personnes vivant avec un adénome hypophysaire ont une tumeur non fonctionnelle, ce qui signifie que les signes de compression peuvent apparaître avant les modifications hormonales.
Craniopharyngiome
Cette tumeur provoque souvent des signes par compression de l’hypophyse, des nerfs optiques ou du tissu cérébral voisin. Les personnes atteintes de craniopharyngiome peuvent présenter des céphalées, des troubles visuels, de la fatigue, une soif accrue et une augmentation des mictions, ainsi que des modifications liées aux hormones, comme un retard de croissance chez l’enfant ou un faible taux d’hormones sexuelles chez l’adulte. Une personne peut être surtout gênée par la baisse d’énergie et les troubles hormonaux, tandis qu’une autre remarque davantage des changements visuels.
Méningiome
Un méningiome proche de la selle turcique se développe généralement à partir de l’enveloppe qui entoure le cerveau plutôt qu’à partir de l’hypophyse elle-même. Les signes apparaissent souvent progressivement et peuvent inclure des céphalées, une perte du champ visuel latéral, une diplopie (vision double) ou des troubles hormonaux si la glande est comprimée. Même au sein du même type, l’intensité peut aller de légère à sévère.
Tumeur germinale
Ces tumeurs rares peuvent toucher la région sellarienne et sont plus souvent observées chez l’enfant, l’adolescent et le jeune adulte. Les signes peuvent inclure des céphalées, des troubles visuels, un retard pubertaire, un ralentissement de la croissance ou une soif marquée avec des mictions fréquentes si la régulation hormonale est perturbée. Les signes précoces de tumeur de la selle turcique dans ce groupe peuvent d’abord être discrets et ressembler à d’autres affections hormonales.
Tumeurs sellariennes rares
Parmi les tumeurs moins fréquentes de cette région figurent le chordome, le pituicytome et quelques autres proliférations inhabituelles. Leurs signes sont souvent similaires à ceux des autres tumeurs sellariennes, en particulier des céphalées, des troubles visuels et des problèmes hormonaux, car la localisation compte autant que le nom exact de la tumeur. Les médecins les distinguent généralement à l’aide d’examens d’imagerie cérébrale et d’une analyse tissulaire après l’évaluation.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Non. À l’heure actuelle, rien n’indique de manière convaincante que des changements de mode de vie ou des médicaments puissent retarder de façon significative l’apparition des symptômes d’une néoplasie de la selle turcique, c’est-à-dire une tumeur située dans la petite zone à la base du cerveau où se trouve l’hypophyse et qui participe au contrôle des hormones. Des habitudes saines comme une activité physique régulière, un bon sommeil et la maîtrise de la tension artérielle restent bénéfiques pour la santé générale, mais il n’a pas été démontré qu’elles préviennent ce type de tumeur ou empêchent l’apparition des symptômes ; il n’existe pas non plus de médicament préventif éprouvé ni de dépistage systématique pour la plupart des personnes. Si de nouveaux maux de tête, des changements de la vision ou des variations inexpliquées du poids, de l’énergie ou des règles apparaissent, une évaluation précoce peut tout de même permettre aux personnes atteintes de ces tumeurs d’être prises en charge plus rapidement, même si elle ne peut pas garantir la prévention.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
La génétique peut parfois aider à expliquer pourquoi une prolifération dans la selle turcique, la région autour de l’hypophyse, se manifeste par des signes différents selon les personnes. Certaines modifications héréditaires des gènes peuvent augmenter le risque de développer des tumeurs de la région hypophysaire et être associées à une apparition plus précoce, à des tumeurs plus volumineuses, à des problèmes hormonaux ou à des signes liés à la compression des structures voisines, comme des céphalées ou des troubles visuels, même si les signes varient encore beaucoup d’une personne à l’autre. Dans de nombreux cas, toutefois, la génétique ne peut pas prédire avec précision quels signes vous présenterez ni leur gravité.
Causes et Facteurs de Risque
De nombreuses personnes atteintes d’une tumeur de la selle turcique souhaitent savoir pourquoi une prolifération s’est formée dans ce petit espace derrière les yeux. Les causes des tumeurs de la selle turcique ne sont souvent pas claires, et de nombreuses tumeurs semblent apparaître lorsque des cellules voisines commencent à se multiplier de façon incontrôlée. Un petit nombre sont liés à des modifications héréditaires de gènes, en particulier dans les familles présentant des tumeurs hypophysaires ou des syndromes tels que MEN1. L’âge, le sexe et les profils hormonaux peuvent influencer les personnes qui développent certains types de tumeurs, mais les chercheurs étudient encore la façon dont tous ces éléments s’articulent. Contrairement à certaines autres tumeurs, les habitudes de vie et les expositions environnementales courantes n’ont pas clairement été démontrées comme causes de la plupart des tumeurs de la selle turcique.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
La plupart des tumeurs de la selle turcique, le petit espace qui contient l’hypophyse, n’ont pas de cause claire et surviennent le plus souvent fortuitement. Un petit nombre est lié à de rares affections héréditaires familiales, en particulier la néoplasie endocrinienne multiple de type 1, appelée MEN1, qui augmente le risque de tumeurs des glandes productrices d’hormones. L’âge et le type exact de tumeur jouent aussi un rôle, car certaines sont plus souvent observées chez l’adulte tandis que d’autres sont davantage vues chez l’enfant ou la personne âgée, et les facteurs courants liés au mode de vie, comme le tabagisme ou l’alimentation, ne sont pas reconnus comme des causes majeures.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
La plupart des personnes atteintes d’un néoplasme de la selle turcique n’ont pas de cause nette et démontrée. Les médecins regroupent souvent les facteurs de risque en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux). Dans cette partie du crâne, le risque dépend beaucoup du type exact de tumeur, mais les facteurs les mieux établis incluent l’âge, les différences selon le sexe pour certaines tumeurs, une exposition antérieure aux rayonnements et des antécédents de cancer ailleurs dans l’organisme pouvant se propager à cette région.
Les néoplasmes de la selle turcique peuvent survenir à presque tout âge, mais la répartition varie selon le type de tumeur. Les tumeurs hypophysaires sont plus souvent observées chez l’adulte, tandis que certaines autres tumeurs de cette région sont plus souvent vues chez l’enfant, l’adolescent ou le jeune adulte. C’est l’une des raisons pour lesquelles les signes précoces d’un néoplasme de la selle turcique sont interprétés en fonction de l’âge.
Certaines tumeurs autour de la selle sont diagnostiquées plus souvent chez les femmes, tandis que d’autres montrent peu de différence selon le sexe ou peuvent être observées plus souvent chez les hommes. Le sexe constitue donc un marqueur biologique de risque pour certains types de tumeurs, mais il ne permet pas de prédire qui développera ou non une tumeur.
Une exposition passée aux rayonnements ionisants, en particulier une radiothérapie de la tête ou du cou, est l’un des facteurs de risque externes les mieux établis pour les tumeurs de la selle et de son voisinage. Le sur-risque peut persister pendant des années après l’exposition, bien que la plupart des personnes exposées ne développent jamais de tumeur à cet endroit.
Des antécédents de cancer ailleurs dans l’organisme augmentent la probabilité qu’une masse de la selle corresponde à une extension d’une autre tumeur plutôt qu’à une nouvelle prolifération débutant sur place. Les cancers du sein et du poumon comptent parmi les cancers les plus fréquents pouvant atteindre cette région.
Facteurs de Risque Génétiques
Chez de nombreuses personnes, une tumeur de la selle turcique se développe sans raison héréditaire claire. Certains facteurs de risque sont transmis par nos gènes. Les causes génétiques d’une tumeur de la selle turcique dépendent du type exact de tumeur dans cette région, car les tumeurs hypophysaires et les craniopharyngiomes présentent des profils différents. Des antécédents familiaux marqués, un diagnostic à un âge plus jeune ou la présence de plusieurs tumeurs liées aux hormones rendent une cause héréditaire plus probable.
Antécédents familiaux: Des antécédents familiaux proches de tumeur hypophysaire ou d’autres tumeurs endocriniennes augmentent la probabilité qu’une tumeur sellar soit liée à une affection héréditaire. Cette hypothèse est encore plus évocatrice lorsque plusieurs apparentés sont touchés ou lorsque les tumeurs apparaissent à un âge plus jeune.
Syndrome MEN1: Des modifications héréditaires du gène MEN1 augmentent le risque de tumeurs hypophysaires, en particulier de tumeurs qui produisent de la prolactine ou de l’hormone de croissance. De nombreuses personnes atteintes de MEN1 développent aussi des tumeurs endocrines des parathyroïdes ou du pancréas.
Modifications de AIP: Des modifications héréditaires du gène AIP sont une cause bien connue d’adénome hypophysaire familial isolé, ce qui signifie que les tumeurs hypophysaires surviennent dans la famille sans le tableau complet d’un syndrome plus vaste. Ces tumeurs débutent souvent plus tôt dans la vie et peuvent être plus volumineuses au moment du diagnostic.
Complexe de Carney: Des modifications du gène PRKAR1A peuvent augmenter le risque d’hyperplasie hypophysaire ou de tumeurs hypophysaires productrices d’hormones. Les personnes atteintes du complexe de Carney peuvent aussi présenter des modifications pigmentaires cutanées et certaines tumeurs cardiaques.
McCune-Albright: Des modifications mosaïques du gène GNAS peuvent provoquer une hyperactivité hormonale et parfois des tumeurs hypophysaires. Comme cette modification survient après la conception, elle n’est généralement pas transmise d’un parent à l’enfant.
Syndrome MEN4: De rares modifications héréditaires du gène CDKN1B peuvent augmenter le risque de tumeurs hypophysaires et d’autres tumeurs endocriniennes. Les médecins peuvent envisager un MEN4 lorsqu’un tableau familial évoque un MEN1, mais que le test du MEN1 est négatif.
Modifications de CTNNB1: Le craniopharyngiome adamantin, une tumeur de la région sellar plus fréquente chez l’enfant, est généralement lié à des modifications acquises du gène CTNNB1 au sein de la tumeur. Ces modifications ne sont généralement pas héréditaires.
Modifications de BRAF: Le craniopharyngiome papillaire, un sous-type observé principalement chez l’adulte, est souvent associé à une modification acquise du gène BRAF. Cela montre pourquoi la génétique d’une tumeur de la selle turcique peut varier considérablement selon le sous-type.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Les néoplasmes de la selle turcique n’ont pas de causes liées au mode de vie bien établies, contrairement à certaines autres affections acquises. Les données actuelles ne montrent pas que l’alimentation, l’exercice physique, le tabagisme ou la consommation d’alcool causent directement la plupart des tumeurs dans cette zone. Lorsque des personnes demandent quels sont les facteurs de risque liés au mode de vie pour un néoplasme de la selle turcique, la réponse la plus exacte est que le mode de vie semble jouer un rôle limité dans la formation des tumeurs, mais qu’il peut tout de même avoir une incidence sur l’état de santé général, l’intensité des signes et la récupération après traitement.
Le tabagisme n’a pas été clairement montré comme une cause directe d’un néoplasme de la selle turcique. Toutefois, il peut altérer la santé vasculaire et la fonction pulmonaire, ce qui peut augmenter les risques liés à la chirurgie, à la cicatrisation et à la récupération.
Une consommation importante d’alcool n’est pas une cause directe établie de néoplasme de la selle turcique. Elle peut néanmoins perturber le sommeil, l’équilibre hormonal, la prise de médicaments et la récupération après traitement.
Un faible niveau d’activité n’a pas été démontré comme déclenchant ces tumeurs. Une mauvaise condition physique peut rendre plus difficiles à gérer la fatigue, la faiblesse, la prise de poids et la récupération après une chirurgie ou une radiothérapie.
Aucun régime alimentaire spécifique n’a été montré comme causant un néoplasme de la selle turcique. En revanche, une alimentation favorisant l’obésité, une hyperglycémie ou une mauvaise santé cardiovasculaire peut rendre le traitement et la prise en charge à long terme des signes plus difficiles.
Prévention des Risques
Chez la plupart des personnes, il n’existe pas de moyen éprouvé de prévenir complètement un néoplasme de la selle turcique, c’est-à-dire une prolifération dans la région autour de l’hypophyse, à la base du cerveau. La prévention consiste surtout à réduire autant que possible les risques évitables, à reconnaître précocement les signes d’un néoplasme de la selle turcique et à détecter les problèmes avant qu’ils ne provoquent une perte de vision ou des complications liées aux hormones. La prévention est plus efficace lorsqu’elle s’accompagne de consultations régulières.
Un petit nombre de ces tumeurs est lié à des affections héréditaires, donc connaître vos antécédents familiaux peut aider à mieux préciser le risque. Si des apparentés au premier degré ont présenté des tumeurs hypophysaires ou des troubles endocriniens associés, un conseil génétique ou l’avis d’un spécialiste peut aider à orienter le dépistage.
Des céphalées persistantes, des modifications de la vision périphérique, des changements menstruels inexpliqués, un écoulement mammaire, une baisse de la libido ou une fatigue inhabituelle doivent être évalués plutôt qu’ignorés. Une évaluation précoce peut parfois détecter une tumeur avant qu’elle ne devienne assez volumineuse pour comprimer les structures voisines.
Un examen de la vision peut aider à détecter une pression sur les nerfs optiques, qui se situent près de la région hypophysaire. Cela est particulièrement important si vous avez déjà une lésion hypophysaire connue ou des modifications visuelles discrètes qui vont et viennent.
Des analyses sanguines peuvent parfois mettre en évidence un déséquilibre hormonal avant qu’une tumeur ne provoque des problèmes plus manifestes. Si vous avez des symptômes ou une petite prolifération hypophysaire connue, des contrôles hormonaux réguliers peuvent réduire le risque de retard de traitement.
Peut-on prévenir Sella turcica neoplasm ?
Non, il n’existe aucun moyen éprouvé de prévenir la plupart des néoplasmes de la selle turcique, qui sont des tumeurs se développant dans le petit espace situé à la base du cerveau où se trouve l’hypophyse. Chez la plupart des personnes, ces tumeurs surviennent pour des raisons qui ne sont pas claires, bien que celles ayant des antécédents familiaux importants ou une affection héréditaire connue puissent bénéficier d’un suivi médical régulier afin de détecter précocement tout changement, même si cela ne prévient pas la formation de la tumeur.
Transmission
Une néoplasie de la selle turcique n’est pas une infection ; elle ne peut donc ni s’attraper ni se transmettre d’une personne à une autre. Les personnes atteintes d’une néoplasie de la selle turcique ne la transmettent pas par la toux, les baisers, les rapports sexuels, le sang, les aliments, l’eau ou les contacts quotidiens à la maison, au travail ou à l’école.
La plupart des cas surviennent de façon sporadique, c’est-à-dire qu’ils apparaissent dans l’organisme plutôt qu’ils ne sont transmis dans les familles. Chez un petit nombre de personnes, de rares syndromes héréditaires peuvent jouer un rôle dans la manière dont une néoplasie de la selle turcique est transmise, mais la tumeur elle-même n’est toujours pas contagieuse et n’est en aucun cas considérée comme infectieuse.
Quand tester vos gènes
La plupart des personnes atteintes d’une tumeur de la selle turcique n’ont pas besoin d’emblée d’un dépistage génétique approfondi. Il est utile d’en discuter si la tumeur apparaît à un jeune âge, si vous-même ou des membres de votre famille avez des tumeurs hypophysaires ou d’autres tumeurs endocrines, ou s’il existe des signes d’un syndrome héréditaire tel qu’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1), une maladie liée à AIP ou un complexe de Carney.
Diagnostic
Les symptômes conduisent souvent les personnes à consulter en premier, par exemple des céphalées persistantes, des modifications du champ visuel latéral, des troubles des règles ou de la fonction sexuelle, ou un écoulement mammaire inattendu. Les médecins commencent généralement par une analyse des symptômes et un examen ciblé, puis utilisent des dosages hormonaux et l’imagerie cérébrale pour examiner de près la région située derrière les yeux, où un néoplasme de la selle turcique peut se développer. Comme plusieurs affections peuvent toucher cette même région, le diagnostic de néoplasme de la selle turcique repose généralement sur l’ensemble des résultats des examens plutôt que sur un seul signe.
Votre médecin vous interrogera sur les céphalées, les modifications de la vision, la fatigue, les changements menstruels, les symptômes sexuels et tout signe de déséquilibre hormonal. Des antécédents familiaux et médicaux détaillés peuvent aider à déterminer si les symptômes évoquent une masse de la région hypophysaire ou une autre affection.
L’examen recherche souvent des modifications liées à une compression des structures voisines ou à des variations du taux d’hormones. Les médecins peuvent aussi vérifier la pression artérielle, le poids corporel, les modifications cutanées et d’autres caractéristiques physiques pouvant orienter vers un problème hypophysaire.
Comme cette région est proche des nerfs optiques, un examen ophtalmologique formel fait souvent partie du bilan. Les tests du champ visuel peuvent montrer une perte du champ visuel latéral, ce qui peut survenir lorsqu’un néoplasme de la selle turcique exerce une pression vers le haut sur les nerfs qui transmettent la vision.
Les analyses sanguines mesurent les hormones hypophysaires et les hormones contrôlées par l’hypophyse. Ces tests peuvent montrer si la tumeur produit trop d’hormones, bloque la production hormonale normale ou touche des glandes voisines.
Comment diagnostique-t-on Sella turcica neoplasm ?
Les médecins diagnostiquent généralement un néoplasme de la selle turcique, c’est-à-dire une masse qui se développe dans le petit espace situé à la base du crâne où se trouve l’hypophyse, en associant des signes tels que des céphalées, des modifications de la vision ou des troubles hormonaux à un examen clinique, des analyses sanguines pour vérifier les taux hormonaux et une IRM ; un scanner peut aussi être utilisé dans certains cas. Des examens ophtalmologiques sont souvent réalisés, car les masses situées dans cette région peuvent comprimer les nerfs de la vision, et, si une intervention chirurgicale est pratiquée, le tissu peut être analysé afin de confirmer précisément la nature de la masse. Les tests génétiques ne sont pas nécessaires chez la plupart des personnes, mais ils peuvent être envisagés en cas d’antécédents familiaux marqués ou de signes évocateurs d’une affection héréditaire rare.
Étapes de Sella turcica neoplasm
La tumeur de la selle turcique ne comporte pas de stades d’évolution définis. En effet, ces tumeurs sont généralement décrites selon leur taille, leur localisation exacte, le fait qu’elles sécrètent ou non des hormones, et la façon dont elles touchent les structures voisines, plutôt que selon une progression par étapes au fil du temps. Souvent, le processus commence lorsque vous remarquez des changements dans la vie quotidienne, comme des céphalées persistantes, des troubles visuels, l’absence de règles, une production inattendue de lait maternel ou d’autres problèmes liés aux hormones, puis les médecins utilisent un examen clinique, des analyses sanguines et des examens d’imagerie, comme une IRM, pour en rechercher la cause, y compris les signes précoces de la tumeur de la selle turcique. Le suivi repose généralement sur des examens répétés, des dosages hormonaux et l’évaluation du fait que les symptômes sont stables, s’améliorent ou s’aggravent.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic d’un néoplasme de la selle turcique varie considérablement et dépend du type de tumeur, de sa taille, de sa vitesse de croissance, de son activité hormonale, ainsi que de la possibilité de l’enlever complètement ou de le contrôler par chirurgie, médication ou radiothérapie. De nombreuses lésions de cette région, en particulier les adénomes hypophysaires bénins, ont un bon pronostic avec les traitements modernes, et la survie à long terme est souvent excellente, bien que certains patients aient besoin d’un traitement hormonal substitutif à vie ou d’une surveillance continue en raison d’une récidive. Les signes visuels et les céphalées peuvent s’améliorer après le traitement, mais la récupération peut être incomplète si les nerfs optiques ont été comprimés pendant longtemps. Les tumeurs plus agressives ou malignes, ou les tumeurs qui envahissent des structures voisines telles que le sinus caverneux, exposent à un risque plus élevé de récidive, de complications du traitement et de troubles neurologiques ou endocriniens persistants. La mortalité est généralement faible pour les tumeurs bénignes traitables, mais elle peut être plus élevée dans de rares néoplasmes malins ou lorsque surviennent des complications graves, telles qu’un excès hormonal non contrôlé, une hémorragie intratumorale ou une compression de structures cérébrales critiques. Un suivi régulier par IRM, examens ophtalmologiques et bilans endocriniens est important, car le pronostic dépend souvent d’une détection précoce de la repousse et d’une prise en charge attentive à long terme.
Effets à Long Terme
Une tumeur de la selle turcique peut avoir des répercussions très différentes sur la vie quotidienne, selon qu’elle comprime des structures voisines ou modifie les taux hormonaux. Beaucoup de ces tumeurs évoluent lentement, mais les effets à long terme peuvent inclure des troubles visuels, des céphalées persistantes et des modifications des hormones hypophysaires qui retentissent sur l’énergie, le poids, la fertilité et la santé sexuelle. Il est important de garder à l’esprit que « à long terme » ne signifie pas toujours « progressif », car certaines personnes restent stables pendant des années tandis que d’autres ont besoin d’un suivi continu. Le tableau à long terme dépend souvent de la taille de la tumeur, de son type et du fait qu’elle sécrète ou non des hormones.
À mesure qu’une tumeur de la selle turcique grossit, elle peut comprimer les nerfs optiques et rétrécir progressivement le champ visuel périphérique ou rendre la vision moins nette. Certaines personnes remarquent d’abord qu’elles heurtent des encadrements de porte, qu’elles ont des difficultés à conduire ou qu’elles ont besoin d’une lumière plus forte pour lire.
La compression de l’hypophyse peut réduire avec le temps d’importants signaux hormonaux. Cela peut entraîner une fatigue, une tension artérielle basse, une sensation de froid, des variations de poids ou une moindre tolérance au stress, et les enfants peuvent présenter un retard de croissance ou de puberté.
Certaines tumeurs de la selle sécrètent trop d’hormones, ce qui peut provoquer des problèmes de santé durables si cela n’est pas contrôlé. Selon le type de tumeur, les personnes peuvent développer des règles irrégulières, un écoulement lacté, une augmentation du volume des mains ou des pieds, ou des signes d’excès de cortisol tels que des ecchymoses faciles et une faiblesse musculaire.
Les modifications des hormones hypophysaires peuvent affecter les cycles menstruels, l’ovulation, la production de spermatozoïdes, la libido et la fonction érectile. Chez beaucoup de personnes, les signes apparaissent progressivement et peuvent être confondus avec le stress, le vieillissement, ou passer inaperçus aux premiers signes d’une tumeur de la selle turcique.
Comment est-ce de vivre avec Sella turcica neoplasm
Vivre avec une néoplasie de la selle turcique, c’est-à-dire une tumeur située dans le petit espace osseux sous le cerveau où se trouve l’hypophyse, peut avoir des répercussions inégales et parfois surprenantes sur la vie quotidienne. Beaucoup de personnes vivent avec des céphalées, des troubles visuels, de la fatigue, des signes liés aux hormones et le stress lié à des examens d’imagerie répétés, des analyses sanguines, des médicaments ou un traitement, tandis que d’autres présentent peu de signes au début et vivent surtout avec de l’incertitude. Comme l’hypophyse aide à réguler le sommeil, l’énergie, l’humeur, la fertilité, le poids et la santé sexuelle, les effets peuvent se répercuter sur le travail, l’école, les relations et les routines d’une manière bien réelle, mais souvent gérable avec des soins adaptés. La famille et les amis peuvent aussi ressentir cette pression en aidant à gérer les rendez-vous, en surveillant les changements de vision ou d’énergie et en s’adaptant aux variations de l’humeur ou du fonctionnement quotidien, mais un bon traitement et un bon soutien aident souvent les personnes à retrouver un sentiment de contrôle plus stable.
Traitement et Médicaments
Le néoplasme de la selle turcique est une croissance dans le petit espace situé à la base du cerveau, près de l’hypophyse, et le traitement dépend de la taille de la tumeur, du fait qu’elle produise ou non un excès d’hormones, et de son retentissement sur la vision, les céphalées ou l’énergie au quotidien. De nombreuses personnes atteintes d’un néoplasme de la selle turcique sont traitées par chirurgie afin d’enlever autant que possible la croissance en toute sécurité, surtout si elle exerce une pression sur des structures voisines comme les nerfs optiques. Certains types répondent aussi à des médicaments qui diminuent la production hormonale ou réduisent la taille de la tumeur, tandis qu’une radiothérapie peut être utilisée si la chirurgie ne peut pas l’enlever complètement ou si elle réapparaît. Les plans de traitement associent souvent plusieurs approches. Comme les signes et le comportement de la tumeur peuvent varier, le suivi par imagerie, examens ophtalmologiques et dosages hormonaux constitue souvent une partie importante des soins à long terme.
Peut-on guérir Sella turcica neoplasm ?
Parfois, oui, mais cela dépend du type de croissance et de son étendue : certaines tumeurs dans le petit espace à la base du cerveau où se situe l’hypophyse peuvent être retirées ou totalement contrôlées, tandis que d’autres ne le peuvent pas. Lorsqu’une guérison complète n’est pas possible, des traitements comme la chirurgie, les médicaments et parfois la radiothérapie peuvent souvent réduire la croissance, atténuer des signes comme les maux de tête ou les troubles visuels, et aider à contrôler les modifications hormonales.
Traitement Non Médicamenteux
La vie quotidienne avec un néoplasme de la selle turcique peut être perturbée par des céphalées, des troubles visuels, des problèmes hormonaux et le stress lié à des examens d’imagerie ou à des consultations répétées. Le traitement vise souvent à soulager la pression exercée sur les structures voisines, à protéger la vision et à prendre en charge les effets liés aux hormones, le plan thérapeutique dépendant de la taille, de la croissance et de la localisation de la tumeur. Pour beaucoup, le traitement commence non pas à la pharmacie, mais par des procédures, un suivi radiologique et des soins de soutien. Chez les personnes ayant un néoplasme de la selle turcique, la meilleure approche est généralement guidée par les signes, y compris les signes précoces d’un néoplasme de la selle turcique, comme des céphalées ou des modifications du champ visuel périphérique.
Certaines petites tumeurs ou tumeurs à croissance lente peuvent être simplement surveillées par des IRM régulières et des examens ophtalmologiques plutôt que traitées immédiatement. Cette approche peut être appropriée lorsque les signes sont légers, que la tumeur ne grossit pas et que les structures voisines ne subissent pas de compression urgente.
La chirurgie est souvent utilisée lorsque la tumeur comprime les nerfs optiques, provoque des problèmes hormonaux ou continue de croître. La plupart des interventions sont réalisées par voie nasale afin d’accéder à la région hypophysaire avec moins de perturbation des autres tissus.
La radiothérapie peut aider à contrôler la croissance tumorale lorsque la chirurgie ne permet pas d’enlever toute la tumeur ou lorsqu’elle n’est pas une option appropriée. Le traitement peut être administré en plusieurs séances ou selon une approche très ciblée en une seule fois, en fonction de la tumeur et de l’anatomie voisine.
Un examen formel du champ visuel permet de suivre l’atteinte éventuelle de la vision périphérique ou d’autres aspects de la vue par la tumeur. Certaines personnes bénéficient aussi de services pour basse vision ou d’adaptations pratiques à domicile si la vision a diminué.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Chez les personnes vivant avec une masse de la selle turcique, un petit espace situé sous le cerveau où se trouve l’hypophyse, des médicaments sont souvent utilisés pour faire baisser les taux hormonaux, réduire certaines tumeurs ou remplacer les hormones que l’organisme ne produit plus correctement. De petites différences héréditaires dans la manière dont l’organisme métabolise les médicaments peuvent parfois modifier l’efficacité de ces traitements ou l’intensité des effets indésirables, si bien qu’une personne peut aller mieux rapidement tandis qu’une autre peut avoir besoin d’une dose différente ou d’un autre médicament. Malgré cela, dans cette affection, les tests génétiques destinés à guider le choix du médicament ne font pas encore partie des soins de routine pour la plupart des personnes, et le traitement repose encore principalement sur le type de tumeur, les modifications hormonales, les signes cliniques et la réponse au fil du temps.
Traitements Pharmacologiques
Les médicaments utilisés pour une tumeur de la selle turcique sont principalement indiqués lorsque la tumeur prend naissance dans l’hypophyse et produit une quantité excessive d’hormones, ou lorsque la tumeur a entraîné une perte hormonale nécessitant un traitement substitutif. Le schéma thérapeutique dépend du type de tumeur ; les meilleurs médicaments pour les tumeurs hypophysaires sécrétant des hormones ne sont donc pas les mêmes pour chaque personne. Toutes les personnes ne répondent pas de la même manière au même médicament, et certaines personnes atteintes d’une tumeur de la selle turcique ont besoin d’un traitement médicamenteux avant ou après la chirurgie, tandis que d’autres l’utilisent comme traitement principal.
Ces médicaments sont souvent le premier choix pour les tumeurs hypophysaires sécrétant de la prolactine, qui constituent un type fréquent de tumeur de la selle turcique. Ils diminuent les taux de prolactine et peuvent aussi réduire la taille de la tumeur avec le temps. La cabergoline est plus souvent utilisée parce qu’elle est généralement plus efficace et provoque moins d’effets indésirables que la bromocriptine.
Ces médicaments sont utilisés pour les tumeurs produisant l’hormone de croissance, en particulier dans l’acromégalie. Ils aident à diminuer l’hormone de croissance et le facteur de croissance analogue à l’insuline de type 1 (IGF-1), et peuvent aussi réduire la taille de la tumeur. Certains médicaments agissent rapidement, tandis que d’autres nécessitent des injections répétées pendant des semaines à des mois pour montrer leur effet complet.
Ce médicament bloque l’effet de l’hormone de croissance plutôt que d’empêcher la tumeur d’en produire. Il est souvent utilisé lorsque les taux d’hormone de croissance restent élevés malgré la chirurgie ou d’autres médicaments pour une tumeur de la selle turcique. Des analyses sanguines régulières sont nécessaires pour surveiller la réponse au traitement et la sécurité hépatique.
Ce médicament peut être utilisé pour certaines tumeurs qui produisent une quantité excessive d’hormone adrénocorticotrope, entraînant une maladie de Cushing. Il aide à diminuer le cortisol chez certaines personnes, bien qu’il puisse augmenter la glycémie et nécessiter une surveillance étroite. Si une option n’est pas efficace, des médicaments de deuxième intention ou des alternatives peuvent être proposés.
Influences Génétiques
Lorsqu’une néoplasie de la selle turcique est diagnostiquée, de nombreuses personnes se demandent immédiatement si elle pourrait toucher d’autres membres de leur famille, ainsi que leur propre prise en charge. Dans la plupart des cas, une néoplasie de la selle turcique n’est pas clairement héréditaire, et les modifications génétiques en cause surviennent uniquement dans les cellules tumorales au cours de la vie, plutôt que d’être transmises par un parent. Au-delà des facteurs liés au mode de vie, la génétique peut aussi contribuer lorsque ces tumeurs apparaissent à un jeune âge, surviennent chez plusieurs apparentés ou s’accompagnent d’autres tumeurs liées aux hormones, ce qui peut évoquer un syndrome héréditaire. L’influence génétique exacte dépend beaucoup du type de tumeur dans cette région, car certaines sont plus souvent associées à un risque héréditaire tandis que d’autres sont généralement dues à des modifications non héréditaires. Pour beaucoup de personnes vivant avec une néoplasie de la selle turcique, cela signifie que le test génétique n’est pas systématique pour tout le monde, mais qu’il peut être utile d’en discuter en cas d’antécédents familiaux marqués ou d’autres caractéristiques inhabituelles. Connaître le terrain génétique peut aider à orienter le dépistage chez les apparentés et peut influencer le suivi après le diagnostic.
Sella turcica neoplasm est-il génétique ?
La génétique n’est généralement pas une cause majeure des néoplasmes de la selle turcique, et la plupart des cas surviennent de façon sporadique. Cependant, un petit nombre sont liés à des affections héréditaires. Un test génétique peut donc être envisagé en cas d’antécédents familiaux marqués ou de début précoce.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les variants génétiques font partie intégrante de la biologie humaine et sont fréquents dans la population générale. La plupart n’ont pas d’effet direct sur la santé et ne reflètent que la diversité naturelle de l’être humain. Pour de nombreux gènes, le fait de porter un variant associé à une affection indique une association possible plutôt qu’un diagnostic certain, en particulier lorsque plusieurs gènes et facteurs environnementaux sont impliqués. Dans certaines situations, cependant, un variant unique bien caractérisé dans un gène particulier peut suffire à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Lorsqu’une tumeur de la selle turcique, le petit espace qui contient l’hypophyse, commence à affecter la vision, à provoquer des céphalées ou à perturber l’équilibre hormonal, le traitement dépend du type exact de la tumeur. Pour de nombreuses personnes vivant avec une néoplasie de la selle turcique, l’effet génétique le plus important n’est pas la manière dont leur organisme métabolise un médicament, mais le fait que la tumeur présente ou non un profil sécrétant des hormones ou une cause héréditaire rare qui modifie le plan de soins. Une tumeur qui produit de la prolactine répond souvent d’abord à un traitement médicamenteux, tandis que d’autres tumeurs de la région hypophysaire nécessitent plus souvent une chirurgie, une radiothérapie ou une autre approche médicamenteuse. La génétique n’est qu’un facteur parmi d’autres, et les médecins accordent généralement plus d’importance à la taille de la tumeur, à la compression des nerfs optiques, aux taux hormonaux, à l’âge et à l’état de santé général qu’aux résultats des tests pharmacogénétiques. Dans un petit nombre de familles, une modification héréditaire d’un gène augmente le risque de ces tumeurs, ce qui peut conduire à un dépistage plus précoce, à un suivi plus étroit et à un conseil génétique pour les apparentés. Si vous cherchez à savoir comment la génétique influence le traitement de la néoplasie de la selle turcique, demandez si les antécédents familiaux ou les analyses tumorales modifieraient la prise en charge, car les tests génétiques de réponse aux médicaments ne font pas partie de la prise en charge standard pour la plupart des personnes.
Interactions avec d'autres pathologies
La vie quotidienne peut devenir plus compliquée lorsqu’un néoplasme de la selle turcique affecte à la fois l’équilibre hormonal, la vision et les céphalées. Comme cette masse se situe près de l’hypophyse, elle peut aggraver ou révéler d’autres affections liées aux hormones, comme l’hypothyroïdie, des troubles surrénaliens, le diabète, l’infertilité ou l’aménorrhée. Vous pouvez constater une recrudescence de vos signes lorsqu’une autre affection est active, par exemple en vous sentant beaucoup plus fatigué lorsque à la fois un faible taux d’hormones et des céphalées sont présents. Si la tumeur entraîne un excès ou un déficit d’hormones hypophysaires, de nombreuses personnes vivant avec un néoplasme de la selle turcique peuvent également développer une diminution de la densité osseuse, des problèmes de santé sexuelle ou des variations de la glycémie qui nécessitent un traitement distinct. Les troubles visuels peuvent aussi se superposer à une maladie oculaire ou à une migraine, ce qui explique pourquoi les signes précoces d’un néoplasme de la selle turcique sont parfois pris pour une autre maladie. Le traitement d’un néoplasme de la selle turcique peut nécessiter un ajustement si vous présentez également une cardiopathie, un diabète ou d’autres troubles hormonaux, car la chirurgie, la radiothérapie et les médicaments peuvent agir différemment sur l’organisme.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Sella turcica neoplasm ?
Des céphalées, des troubles visuels et des manifestations liées aux hormones en rapport avec une croissance dans la selle turcique peuvent aussi survenir avec une tumeur hypophysaire bénigne, un kyste rempli de liquide situé près de l’hypophyse, ou d’autres masses voisines exerçant une pression sur la même zone. Certaines personnes peuvent présenter des signes similaires en cas de saillie d’un vaisseau sanguin, appelée anévrysme, ou d’une inflammation touchant l’hypophyse. Des troubles thyroïdiens, surrénaliens ou d’autres troubles hormonaux peuvent aussi donner un tableau similaire, surtout lorsque la fatigue, les variations de poids, l’absence de règles ou des modifications de la santé sexuelle sont les principaux problèmes.
Histoire
Les personnes vivant avec un néoplasme de la selle turcique consultent souvent parce que des gestes du quotidien commencent à sembler différents. Un mal de tête tenace, des modifications de la vision latérale, des règles absentes, une production de lait inattendue ou une fatigue inhabituelle peuvent tous conduire vers la même petite région à la base du crâne : l’espace qui contient l’hypophyse, appelé selle turcique. Les médecins n’ont pas toujours bien compris ces tumeurs, car cette région est profonde et difficile à examiner sans chirurgie ou imagerie.
Au cours des dernières décennies, les connaissances se sont améliorées, mais l’histoire a commencé bien plus tôt. À la fin des années 1800 et au début des années 1900, des médecins et des anatomopathologistes ont commencé à relier certains signes, comme une perte de vision et d’importantes modifications hormonales, à des masses situées près de l’hypophyse. Les premières descriptions reposaient surtout sur ce qui était observé pendant l’intervention chirurgicale ou après le décès, de sorte que les médecins pouvaient voir qu’une masse était présente, mais ne pouvaient souvent pas dire exactement comment elle avait évolué au cours de la vie.
À mesure que la science médicale progressait, les chirurgiens ont mis au point des moyens plus sûrs d’atteindre cette zone par le nez plutôt qu’en ouvrant largement le crâne. Il s’agissait d’un progrès majeur. Cela signifiait que de nombreuses personnes atteintes d’un néoplasme de la selle turcique pouvaient être diagnostiquées et prises en charge de manière plus directe, et les médecins ont commencé à remarquer que toutes les tumeurs de cet espace ne se comportent pas de la même façon. Certaines croissent lentement et touchent surtout les hormones. D’autres compriment les structures voisines, en particulier les nerfs optiques, ce qui peut entraîner une vision floue ou rétrécie.
Le plus grand changement est venu de l’imagerie moderne. Une fois les tomodensitogrammes et surtout l’IRM disponibles, les médecins ont pu voir de petites tumeurs hypophysaires et voisines sans se fonder uniquement sur la chirurgie. Cela a aidé à expliquer pourquoi les premiers signes d’un néoplasme de la selle turcique peuvent varier autant d’une personne à l’autre. Une personne peut consulter pour une infertilité ou un manque d’énergie, tandis qu’une autre remarque qu’elle heurte les chambranles de porte parce que sa vision latérale s’est rétrécie.
Avec le temps, les médecins ont également compris que « néoplasme de la selle turcique » est un terme large et non une maladie unique. Il peut inclure des tumeurs hypophysaires et d’autres masses, moins fréquentes, dans la même région. Parallèlement, les analyses biologiques se sont améliorées, ce qui a facilité le lien entre une tumeur et un excès ou un déficit de certaines hormones.
Aujourd’hui, l’histoire de cette affection est en réalité celle d’une meilleure visualisation, d’analyses plus performantes et de traitements plus sûrs. Ce qui n’était autrefois reconnu qu’après l’apparition de signes sévères peut désormais souvent être détecté plus tôt, parfois même lorsqu’un examen réalisé pour une autre raison le met en évidence. Cette évolution a réellement changé la vie de nombreuses personnes vivant avec un néoplasme de la selle turcique, car un diagnostic plus précoce peut aider à protéger la vision, l’équilibre hormonal et la qualité de vie.